Smudge cells in peripheral blood smears did not differentiate chronic lymphocytic leukemia from other B-cell chronic lymphoprolipherative diseases / Sombras nucleares no esfregaço do sangue periférico não diferenciam a leucemia linfocítica crônica das outras doenças linfoproliferativas B crônicas

Smudge cells has been classically associated with chronic lymphocytic leukemia (CLL), but they are found in peripheral blood tests for other chronic B-cell lymphoproliferative diseases (CLD). We investigated whether the percentage of smudge cells in peripheral blood smears can be used in the clinical practice to differentiate CLL from other B-cell CLD. The peripheral blood smears of 63 patients with the diagnosis of CLL and 62 with other B-cell CLD were analyzed. Three hundred cells (both lymphoid cells and smudge cells) were counted for each peripheral blood smear. A comparison of the percentage of smudge cells between the two groups was performed and, subsequently, 5 cut-off values were fixed (10 percent, 20 percent, 30 percent, 40 percent and 50 percent of smudge cells) with the aim of defining cases as "positive" or "negative" for smudge cells and verifying whether there are any differences between CLL and the other B-cell CLD. The percentage of smudge cells in patients with CLL (median 26 percent, 4 percent-86 percent) was higher than in patients with B-cell CLD (median 14 percent, 1 percent-64 percent). However, none of the cut-off values tested presented suitable values of sensitivity, specificity and positive predictive value to separate the two groups. As it is necessary to have a single cut-off value with high sensitivity, specificity and positive predictive value to infer the diagnosis of CLL in the clinical practice, we concluded that smudge cells are not fitting to differentiate CLL from other B-cell CLD.

As sombras nucleares têm sido classicamente associadasà leucemia linfocítica crônica (LLC), embora possam ser encontradas nos esfregaços do sangue periférico de outras doenças linfoproliferativas B crônicas (DLBC). Nesse estudo, nós investigamos se a porcentagem de sombras nucleares nos esfregaços do sangue periférico pode ser utilizada na prática clínica da hematologia para diferenciar a LLC das outras DLBC. Foram analisados os esfregaços do sangue periférico de 63 pacientes com o diagnóstico de LLC e 62 com outras DLPC. Trezentas células, entre células linfoides e sombras nucleares, foram contadas em cada esfregaço. A comparação da porcentagem de sombras nucleares entre os dois grupos foi realizada e, subsequentemente, foram fixados 5 cut-offs de mais de 10 por cento, 20 por cento, 30 por cento, 40 por cento e 50 por cento de sombras nucleares com o propósito de definir um caso como "positivo para sombras nucleares" e verificar se havia diferenças entre a LLC e as outras DLBC. A porcentagem das sombras nucleares em pacientes com LLC (mediana 26 por cento, 4 por cento-86 por cento) foi maior do que em pacientes com DLBC (mediana 14 por cento, 1 por cento-64 por cento). Entretanto, nenhum dos cut-offs testados apresentou valores apropriados de sensibilidade, especificidade e valor preditivo positivo para distinguir os dois grupos. Desde queé necessário se dispor de um único valor de cut-off com alta sensibilidade, especificidade e valor preditivo positivo para inferir o diagnóstico de CLL na prática clínica, conclui-se que as sombras nucleares não são úteis para diferenciar a LLC das outras DLBC.

O valor da imunofenotipagem para o diagnóstico do Mieloma Múltiplo e na avaliação da doença residual mínima / The value of immunofenotyping for the diagnosis of Multiple Myeloma and for the evaluation of minimal residual disease

Os plasmócitos normais podem ser diferenciados dos presentes no mieloma múltiplo por imunofenotipagem. Os normais são CD45+, CD19+, CD20+, CD38++, CD56-/fraco, CD138+, mIg-, cIg policlonal. Por outro lado, os plasmócitos do mieloma múltiplo são monoclonais (cIg) e aproximadamente 80 por cento são CD19-CD56+ e 20 por cento CD19-CD56-. O perfil na leucemia plasmocitßria primßria é semelhante ao do mieloma, embora a positividade para o CD56 ocorra em 45 por cento dos casos. Na gamopatia monoclonal de causa indeterminada existe uma mistura de plasmócitos normais e neoplßsicos, que têm perfil semelhante ao do mieloma múltiplo. A doença residual na medula é importante para estimar a resposta terapêutica e pode ser avaliada por citometria de fluxo e pela reação da polimerase em cadeia para o rearranjo da cadeia pesada da Ig. A citometria apresenta sensibilidade de 10-4 a 10-5, é realizada em aproximadamente duas horas e a sua aplicabilidade chega a 90 por cento. O PCR qualitativo tem sensibilidade de 10-6 enquanto o quantitativo, 10-5. Em ambos, o tempo para a realização é maior (2-3 dias), com aplicabilidade de 75 por cento.

Normal plasma cells can be differentiated from multiple myeloma by their immunophenotype. Normal cells are CD45+, CD19+, CD20+, CD38++, CD56-/dim, CD138+, mIg- and polyclonal cIg. On the other hand, with multiple myeloma, plasma cells are monoclonal (cIg) and approximately 80 percent are CD19- CD56+ and 20 percent CD19- CD56-. The profile in plasma cell leukemia is similar to myeloma, but the CD56 is positive in 45 percent of cases. In the monoclonal gammopathy of undetermined significance there is a mixture of normal and neoplastic plasma cells. Residual disease in bone marrow is important to determine the efficacy of treatment and can be evaluated by flow cytometry or polymerase chain reaction of rearranged heavy chains of Ig. Flow cytometry has a sensitivity of 10-4 to 10-5, is performed in 2-3 hours and is applicable in 90 percent of cases. Qualitative PCR has a sensitivity of 10-6 and quantitative PCR of 10-5. Both tests are performed in 2-3 days and their applicability is around 75 percent.

Proliferação monoclonal B CD5+ subclínica / Monoclonal B CD5+ subclinical proliferation

O termo proliferação monoclonal B CD5+ subclínica refere-se a um conjunto de entidades clínicas ou laboratoriais descritas em indivíduos normais (0,14 por cento-5,5 por cento), em familiares de pacientes com leucemia linfocítica crônica familiar (13,5 por cento a 18 por cento) e em pacientes com linfocitose B monoclonal no sangue periférico mas com contagens <5 x 10(9)/L e <30 por cento de linfócitos na medula óssea. Estas três entidades são reconhecidas atualmente como linfocitose de células B monoclonais. Existem ainda casos que preenchem os critérios diagnósticos de LLC mas que apresentam doença estável, sem progressão e que também foram denominados de linfocitose B monoclonal benigna, LLC indolente, linfocitose crônica idiopática, persistente, linfocitose monoðclonal B de significado indeterminado.

Monoclonal B CD5+ subclinical proliferation is related to a group of clinical or laboratory entities described in normal subjects (0.14 percent-5.5 percent), in normal members of families with cases of familial CLL (13.5 percent-18 percent) and in patients with monoclonal B lymphoðcytosis with lymphocyte counts of <5 x 10(9)/L and with <30 percent of lymphocytes in bone marrow. These three entities are now named monoclonal B-cell lymphocytosis. Additionally, there are cases that fulfill the diagnostic criteria for CLL but present with stable non-progressive disease and are also named as benign monoclonal B lymphocytosis, smoldering CLL, idiopathic persistent chronic lymphocytosis, and B-monoclonal lymphoðcytosis of undetermined significance.

Anormalidades imunologicas e susceptibilidade a infeccoes na anemia ferropriva / Imunological abnormalities and susceptibility the infections in hypochromic anemia

A relacao entre a incidencia de infeccoes e o estado nutricional de ferro e bastante controvertida, sendo relatados tanto maioir susceptibilidade como maior resistencia a infeccoes na anemia ferropriva. O ferro e essencial para o cresciemnto de mocroorganismos e a sua carencia ao lado de limitar a proliferacao dos mesmos determina alteracoes imunologicas no hospedeiro. Estas anormalidades caracterizam uma imunodeficiencia multifatorial, porem parcial. Assim, a susceptibilidade a infeccoes nos pacientes com anemia ferropriva seria determinada pelo balanco entre as alteracoes imunologicas e a limitacao do crescimento dos microorganismos condicionada pela carencia de ferro. Variacoes do equilibrio deste binomio poderiam explicar os resultadosdiscrepantes assinaladosna literatura

Infecçöes e imunidade na doença falciforme

A incidência de infecçöes bacterianas em pacientes com doença falciforme, particularmente na anemia falciforme, é elevada. Pneumonia, diarréia, infecçäo do sistema urinário, osteomielite, septicemia e meningite ocorrem, principalmente, nos pacientes mais jovens. A base fisiopatológica para a maior suscetibilidade a infecçöes nesta doença é complexa. Aparentemente, a hipofunçäo esplênica constitui o componente principal, sendo acompanhada de anormalidades de opsonizaçäo, da via alternativa do complemento, produçäo de anticorpos, funçäo leucocitária e imunidade celular. A profilaxia dos episódios infecciosos deve ser feita com imunizaçäo antipneumocócica e uso de penicilina

Terapêutica da anemia aplástica / Therapeutic of aplastic anemia

Anemia aplástica é caracterizada por hipocelularidade da medula óssea e menor produçäo de eritrócitos, granulócitos e plaquetas. A terapêutica inclui identificaçäo e remoçäo de fatores etiológicos, correçäo da anemia, profilaxia e tratamento de infecçöes e sangramento e restabelecimento da hematopoiese. O transplante de medula óssea é a terapêutica de escolha para pacientes com a forma grave da doença, com < 40 anos, e com doador HLA idêntico. Na impossibilidade do transplante a infusäo de globulina antitimocitária está indicada. A eficiência do tratamento com andrógenos, corticóides e outras drogas é discutível na anemia aplástica grave, podendo ser útil nas formas moderadas da doença